Воспалительные миопатии не редкость в практике врача (семейного, ревматолога, невролога или дерматолога). Далее мы рассмотрим их классификацию, клинические признаки так называемых идиопатических воспалительных миопатий и подходы к диагностике, и лечению этих нозологий. Что касается фармакотерапии, то, к сожалению, практически отсутствуют рандомизированные клинические исследования (преимущественно многоцентровые), а оптимальные подходы к лечению основаны на «экспертной оценке». Особое внимание будет уделяться неправильному диагнозу и несоответствующим терапевтическим стратегиям; также будут обсуждаться современные взгляды на патогенез.
В большинстве случаев основным клиническим симптомом является слабость, реже боль. Это определение, очевидно, исключает миопатии со вторичным воспалением мышц, как при некоторых мышечных дистрофиях, и воспалительные процессы в ассоциированных тканях, а не в самих мышцах, как при ревматической полимиалгии.
Упомянутые состояния чрезвычайно важны для нас, чтобы дифференцировать, так как часто бывают случаи неправильной диагностики и последующего лечения этих состояний, таких как миозит. При некоторых заболеваниях, в частности при саркоидозе, ревматоидном артрите, воспалительные инфильтраты в мышцах появляются довольно часто, однако в клинической картине редко отмечаются признаки слабости. Макрофагальный миофасциит, недавно идентифицированная нозология, является состоянием, вторичным по отношению к воздействию алюминия в некоторых вакцинах.
Тщательная клиническая оценка и учёт всех вышеперечисленных факторов является самым мощным диагностическим инструментом; однако в большинстве случаев требуется лабораторное подтверждение диагноза. Биопсия мышц остаётся золотым стандартом. Вспомогательную роль играют электромиография, уровень ККС и наличие миозитоспецифических антител. В настоящее время обсуждается безусловная необходимость морфологического подтверждения у больного со всеми клиническими признаками ДМ, нарастанием ККС и нейрофизиологическими изменениями, однако в целом избежать этой процедуры удастся очень небольшому числу больных с подозрением на миозит. При возникновении проблем с лечением воспалительных миопатий врач может только сожалеть о том, что оно не было проведено ранее.
К наиболее частым воспалительным миопатиям относятся дерматомиозит, полимиозит (редко возникает как изолированное явление, чаще всего сопровождается другими симптомами поражения соединительной ткани) и миозит с клеточными включениями. Каждая из этих нозологий является диагностической и лечебной задачей врача. Большинство таких пациентов требуют длительного наблюдения. Крайне необходимы многоцентровые исследования для поиска оптимальных подходов к фармакотерапии. Немедикаментозные аспекты лечения также важны, хотя медицинские работники часто упускают их из виду.
